home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0395 / 03952.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  7.2 KB  |  189 lines
  1. $Unique_ID{BRK03952}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Lymphedema, Hereditary Types I and II}
  4. $Subject{Lymphedema Hereditary Types I and II Congenital Hereditary Lymphedema
  5. Type I Milroy Disease Type I Nonne-Milroy-Meige Syndrome Type I Meiges
  6. Lymphedema Type II Lymphedema Hereditary Type I Lymphedema Hereditary Type II
  7. Familial Lymphedema Praecox Type II Type I Hereditary Lymphedema Type II
  8. Hereditary Lymphedema Hereditary Angioedema Traumatic Lymphoedema}
  9. $Volume{}
  10. $Log{}
  11.  
  12. Copyright (C) 1986, 1987, 1989, 1990 National Organization for Rare Disorders,
  13. Inc.
  14.  
  15. 239:
  16. Lymphedema, Hereditary Types I and II
  17.  
  18. ** IMPORTANT **
  19. It is possible that the main title of the article (Hereditary Lymphedema)
  20. is not the name you expected.  Please check the SYNONYM listing to find the
  21. alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  22.  
  23. Synonyms
  24.  
  25.      Congenital Hereditary Lymphedema (Type I)
  26.      Milroy Disease (Type I)
  27.      Nonne-Milroy-Meige Syndrome (Type I)
  28.      Meiges Lymphedema (Type II)
  29.      Lymphedema, Hereditary (Type I)
  30.      Lymphedema, Hereditary (Type II)
  31.      Familial Lymphedema Praecox (Type II)
  32.  
  33. Disorder Subdivisions:
  34.  
  35.      Type I Hereditary Lymphedema
  36.      Type II Hereditary Lymphedema
  37.  
  38. Information on the following diseases can be found in the Related
  39. Disorders section of this report:
  40.  
  41.      Hereditary Angioedema
  42.      Traumatic Lymphoedema
  43.  
  44. General Discussion
  45.  
  46.  
  47. ** REMINDER **
  48. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  49. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  50. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  51. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  52. section of this report.
  53.  
  54.  
  55. Hereditary Lymphedema is a genetic disorder of the lymphatic system.
  56. Major symptoms may include swelling of the tissue under the skin
  57. (subcutaneous) resulting from obstruction, destruction or underdevelopment of
  58. lymph vessels, and accumulation of excessive lymph fluid.
  59.  
  60. Symptoms
  61.  
  62. A patient with Hereditary Lymphedema has swelling (edema) of the foot, leg or
  63. an entire extremity .  Swelling usually occurs on one side (unilateral) and it
  64. is worse during warm weather, prior to menstrual periods, and after an
  65. extremity has been hanging downward for a long period of time.  There is
  66. usually no pain or discomfort.  The edema causes a typical mound of swelling
  67. on the instep of the foot or the back of the hand.  There are usually no skin
  68. surface changes and no evidence of obstruction of blood flow in the veins
  69. (venous insufficiency).
  70.  
  71. Milroy's Disease or Congenital Hereditary Lymphedema (Type I), is present
  72. from birth, painless, without a tendency to form an ulcer (ulcerate) and may
  73. be associated with an obstruction in the gall bladder or stretching of the
  74. lymph vessels (lymphangiectasia) in the intestines.
  75.  
  76. Meige's Disease or Hereditary Lymphedema Praecox (Type II), tends to cause
  77. particularly severe symptoms below the waist.  Onset is usually in the first
  78. or second decade of life, often presenting with redness, swelling, pain, and
  79. inflammation and possibly a number of related abnormalities, including an
  80. extra row of eyelashes (distichiasis), cysts on the covering of the brain
  81. (extradural), abnormalities of the vertebrae in the spine, malformation of
  82. vessels in the brain (cerebrovascular), yellow nails or hearing loss.  Several
  83. cases have been reported with an associated cleft palate.  Some cases of fluid
  84. in the lungs (pleural effusion) have also been noted.  (For more information
  85. on this disorder, choose "Meige" as your search term in the Rare Disease
  86. Database.)
  87.  
  88. Causes
  89.  
  90. Hereditary Lymphedema is inherited as an autosomal dominant trait.  (Human
  91. traits including the classic genetic diseases, are the product of the
  92. interaction of two genes for that condition, one received from the father and
  93. one from the mother.  (In dominant disorders a single copy of the disease gene
  94. (received from either the mother or father) will be expressed "dominating" the
  95. other normal gene and resulting in appearance of the disease.  The risk of
  96. transmitting the disorder from affected parent to offspring is fifty percent
  97. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child).
  98.  
  99.  
  100. Affected Population
  101.  
  102. Hereditary Lymphedema usually affects females more often than males.
  103.  
  104. Related Disorders
  105.  
  106. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Hereditary
  107. Lymphedema.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  108.  
  109. Hereditary Angioedema symptoms include swelling of parts of the skin,
  110. mucous membranes, and sometimes the internal organs due to obstruction of the
  111. lymph system.  (For more information on this disorder, choose "Hereditary
  112. Angioedema" as your search term in the Rare Disease Database).
  113.  
  114. Traumatic Lymphoedema is caused by injury to the lymph system such as
  115. bruising that can cause blockage of the lymph vessels.
  116.  
  117. Therapies:  Standard
  118.  
  119. The goal in treatment of Hereditary Lymphedema is to eliminate the swelling.
  120. This is accomplished by elevation or air (pneumatic) compression of the limb,
  121. and then followed by a firm elastic support stocking to be worn from the time
  122. the patient arises until he or she retires.  Occasionally, diuretics may be
  123. helpful by increasing fluid loss.  Treatment of related anomalies is
  124. symptomatic and supportive.
  125.  
  126. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families.
  127.  
  128. Therapies:  Investigational
  129.  
  130. This disease entry is based upon medical information available through
  131. January 1990.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  132. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  133. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  134. the most current information about this disorder.
  135.  
  136. Resources
  137.  
  138. For more information on Hereditary Lymphedema, please contact:
  139.  
  140.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  141.      P.O. Box 8923
  142.      New Fairfield, CT  06812-1783
  143.      (203) 746-6518
  144.  
  145.      National Lymphedema Network
  146.      2215 Post St., Ste. 3
  147.      San Francisco, CA  94115
  148.      1-800-541-3259
  149.  
  150.      National Lymphatic & Venous Diseases Foundation, Inc.
  151.      P.O. Box 80
  152.      218 Monsignor O'Brien Highway
  153.      Cambridge, MA  02140
  154.      (617) 784-4104
  155.      (800) 225-2292
  156.  
  157.      NIH/National Heart, Lung, and Blood Institute
  158.      9000 Rockville Pike
  159.      Bethesda, MD  20892
  160.      (301) 496-4236
  161.  
  162. For Genetic Information and genetic counseling referrals:
  163.  
  164.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  165.      1275 Mamaroneck Avenue
  166.      White Plains, NY  10605
  167.      (914) 428-7100
  168.  
  169.      Alliance of Genetic Support Groups
  170.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  171.      Chevy Chase, MD  20815
  172.      (800) 336-GENE
  173.      (301) 652-5553
  174.  
  175. References
  176.  
  177. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 7th ed.:  Victor A. McKusick;  Johns Hopkins
  178. University Press, 1986.  Pp. 471.
  179.  
  180. INTERNAL MEDICINE, 2nd Ed.:  Jay H. Stein, ed.-in-chief;  Little, Brown
  181. and Co., 1987.  Pp. 706.
  182.  
  183. PULMONARY DISEASES AND DISORDERS, 2nd Ed.:  A.P. Fishman, M.D.; McGraw-Hill,
  184. 1988.  Pp. 2134.
  185.  
  186. FAMILIAL LYMPHEDEMA PRAECOX:  MEIGE'S DISEASE., E.S. Wheeler, et. al.
  187. Plast. Reconstr. Surg. (May, 1981, issue 67(3) Pp. 362-4).
  188.  
  189.